UN CASO PRESSANTE DI LEISHMANIOSI

P.A., 7 anni 9 mesi, da 5 giorni astenia, febbre e addominalgie successive a trauma accidentale. Condotta in PS, vengono eseguiti esami ematici e TAC addome con riscontro di epatomegalia e splenomegalia (dl circa 30 cm). La piccola viene trasferita presso la U.O.C. di Chirurgia Pediatrica nel sospetto di rottura splenica. In tale sede, esclusa l’ipotesi chirurgica, per il riscontro di pancitopenia (GB 1570/ mcl, Hb 6 gr/dl, PLT 50.000/mcl) si inviava la paziente presso la nostra U.O.C. di Oncoematologia Pediatrica. All’ingresso in reparto la piccola presentava febbre (TC 38,8°C) e astenia. L’emocromo confermava la pancitopenia, l’ETG addome la splenomegalia (dl 25 cm). Si eseguiva aspirato midollare con evidenza di numerosi parassiti negli istiociti. L’esame sierologico è risultato positivo per leishmaniosi viscerale, (L. infantum, sierologia positiva:1/2560 (IFI)). Ha quindi iniziato trattamento con Ambisome (AmB, 3mg/kg per 5 gg) con miglioramento generale e riduzione della splenomegalia. Al gg+7 dalla terapia, comparsa di stato di incoscienza, areflessia, sguardo lateralizzato con pupille normoreagenti. All’EEG: “crisi subentranti con clonie oculari a dx>sn, talora suppresion burst”. Esegue RMN encefalo: “aree di alterato segnale che coinvolgono le regioni cerebrali parieto-occipitali ed il ponte: quadro suggestivo di Posterior Reversible Syndrome (PRES).” Trasferita in Rianimazione, ha iniziato terapia con IgHD e desametasone con miglioramento progressivo fino alla risoluzione dei segni clinici e dell’imaging. Nonostante la mancata somministrazione della 6° dose di AmB prevista al gg+10, si è assistito alla guarigione completa della parassitosi. La PRES è stata attribuita a tossicità farmacologica da Ambisome, antimicotico a veicolo liposomico, Nelle regioni del Mediterraneo, è il farmaco di scelta per il trattamento della Leishmaniosi viscerale, con efficace risposta e capacità di impedire recidive parassitarie. Tuttavia, l’Ambisome può causare disfunzioni renali, ipokaliemia, febbre e raramente una leucoencefalopatia, talora progressiva e fatale. Tale neurotossicità, dose correlata, è secondaria al legame del farmaco con la mielina, che provoca un aumento della permeabilità di membrana e dispersione delle componenti intracellulari. In conclusione, questo caso evidenzia l’importanza di tre elementi fondamentali nel percorso diagnostico- terapeutico della leishmaniosi viscerale in soggetti di età evolutiva: 1) la diagnosi differenziale con condizioni associate ad importante splenomegalia e simile presentazione clinica (ie: leucemie, linfomi, anemia emolitica, malaria, febbre tifoide, tubercolosi miliare, endocardite batterica, brucellosi, ipertensione portale); 2) un attento monitoraggio nella gestione terapeutica, tenendo presente i costi-benefici di un adeguato trattamento, anche se potenzialmente tossico; 3) l’accurata identificazione dell’agente eziologico, di grande importanza nel trattamento farmacologico perché specie diverse che infettano lo stesso tessuto possono presentare differente suscettibilità ad un determinato farmaco. Bibliografia 1. Sato M, Hirayanagi K, Makioka K, Ikeda Y. Reversal of leukoencephalopathy induced by liposomal amphotericin B in a patient with cryptococcal meningitis. J Neurol Sci. 2015 Mar 15;350(1-2):118-9. 2. di Martino L, Davidson RN, Giacchino R, Scotti S, Raimondi F, Castagnola E, Tasso L, Cascio A, Gradoni L, Gramiccia M, Pettoello-Mantovani M, Bryceson AD. Treatment of visceral leishmaniasis in children with liposomal amphotericin B. J Pediatr. 1997 Aug;131(2):271-7. 3. Antonini G, Morino S, Fiorelli M, Fazi P, Ceschin V, Petti C. Reversal of encephalopathy during treatment with amphotericin-B. J Neurol Sci. 1996 Dec;144(1-2):212-3.